NEUROFIBROMATOSE

Schwannoma Vestibular (Neuroma Acústico) e neurofibromatose

O que é um schwannoma vestibular (neuroma acústico)?

O schwannoma vestibular (também conhecido como neuroma acústico, neurinoma acústico ou neurilemoma acústico) é um tumor benigno, geralmente de crescimento lento que se desenvolve dos nervos da audição e do equilíbrio que suprem o ouvido interno. O tumor surge de um crescimento anormal de células de Schwann – as células que normalmente envolvem as fibras nervosas como um bulbo de cebola para auxiliar no suporte e isolamento dos nervos. O schwannoma vestibular cresce e pressiona os nervos coclear e vestibular, causando perda auditiva unilateral, zumbido e tontura/perda de equilíbrio. Com o crescimento do tumor, há interferência no nervo sensitivo da face (nervo trigêmio), causando paresia facial. O tumor pode também pressionar o nervo fácil (músculos da face), causando fraqueza ou paralisia no lado do tumor. Se o tumor tornar-se grande, eventualmente poderá pressionar estruturas cerebrais da região como, por exemplo, do cerebelo piorando o prognóstico do paciente.

Como o schwannoma vestibular é diagnosticado?

O diagnóstico precoce do schwannoma vestibular é a chave para prevenir conseqüências graves. Perda auditiva unilateral, zumbido e perda do equilíbrio são sinais clínicos iniciais do schwannoma vestibular. Infelizmente, a detecção precoce do tumor por vezes é difícil, pois os sintomas podem ser sutis e não aparecer nos estágios iniciais de crescimento. Além disso, a perda auditiva, tontura e zumbidos são sintomas comuns de problemas no ouvido médio e interno (o ponto importante é que sintomas unilaterais são mais preocupantes). Uma vez que os sintomas aparecem, um exame auditivo completo e audiograma são essenciais para o diagnóstico. Tomografia computadorizada realçado com contraste intravenoso e ressonância magnética são críticos no diagnóstico precoce do schwannoma vestibular e determinam a localização, o tamanho, além de prover bases para a remoção microcirúrgica.

Como o schwannoma vestibular é tratado?

Existem três opções de controle do schwannoma vestibular: remoção cirúrgica, radiação e monitorização. Tipicamente, o tumor é removido cirurgicamente (excisão). O tipo exato de operação depende do tamanho do tumor e do nível de audição no ouvido afetado. Se o tumor é muito pequeno, a audição pode ser preservada e os sintomas são acompanhados. Como os tumores tendem a crescer largamente, a remoção cirúrgica é mais complicada já que o tumor pode ter danificado os nervos que controlam os movimentos faciais, a audição e o equilíbrio e podem também afetar outros nervos e estruturas do cérebro.

A remoção de tumores afetando os nervos vestibular, coclear e facial pode tornar os sintomas do paciente pior já que as secções desses nervos podem também ser necessárias para remoção do tumor.

Como uma alternativa para técnicas cirúrgicas convencionais, a radiocirurgia (radioterapia ou LINAC) pode ser usada para reduzir o tamanho ou limitar o crescimento do tumor. A radioterapia é, algumas vezes, a opção preferida para pacientes idosos, pacientes com estado geral grave, pacientes com schwannoma vestibular bilateral ou pacientes cujo tumor afeta somente um ouvido. Em alguns casos, geralmente com idosos ou pacientes debilitados, é razoável observar o crescimento do tumor. A ressonância magnética é repetida no intuito de monitorizar o crescimento.

Qual é a diferença entre schwannomas vestibulares unilateral e bilateral?

Schwannomas vestibulares unilaterais afetam apenas um ouvido. Eles correspondem aproximadamente a 8% de todos os tumores intracranianos; um de cada 100.000 indivíduos desenvolve um schwannoma vestibular por ano. Os sintomas podem aparecer em qualquer idade, mas geralmente ocorrem entre os 30 e 60 anos. O schwannoma vestibular unilateral não é hereditário.

Os schwannomas vestibulares bilaterais afetam ambos os nervos auditivos e geralmente estão associados com uma doença genética chamada neurofibromatose tipo 2 (NF2). Metade dos indivíduos afetados herda a doença de um genitor afetado, e metade tem uma mutação pela primeira vez na família. Cada criança com um genitor afetado tem 50% de chance de herdar a doença. Ao contrário daqueles com schwannoma vestibular unilateral, indivíduos com NF2 geralmente desenvolvem tumores cerebrais múltiplos e medulares. Eles podem desenvolver também tumores de nervos importantes na deglutição, fonação, movimentos faciais e oculares e sensibilidade facial. Determinar a melhor forma de controle dos schwannomas vestibulares assim como tumores dos nervos cranianos, cerebrais e medulares é mais complicado do que decidir o tratamento do schwannoma vestibular unilateral. Além disso, pesquisas são necessárias para determinar o melhor tratamento para indivíduos com NF2.

Cientistas acreditam que ambos os tumores (unilateral e bilateral) originam-se depois da perda de função do gene no cromossomo 22. Um gene é uma pequena secção de DNA responsável por uma característica particular, como a cor do cabelo ou da pele. Cientistas acreditam que esse gene no cromossomo 22 produz uma proteína que controla o crescimento das células de Schwann. Quando esse gene funciona de forma indevida, as células de Schwann crescem incontroladamente, resultando em um tumor. Cientistas também acreditam que o gene pode ajudar no controle do crescimento de outros tipos de tumores. Em pacientes com NF2, a ausência do gene no cromossomo 22 é hereditária. Em indivíduos com schwannoma vestibular unilateral, no entanto, alguns cientistas propõem que esse gene de alguma forma perde sua função normal.

O que está sendo feito sobre schwannoma vestibular?

Cientistas estão trabalhando para entender melhor a forma como o gene funciona para poderem começar a desenvolver terapias genéticas para o controle do crescimento incontrolado das células de Schwann em indivíduos com schwannoma vestibular. Além disso, aprendendo mais sobre a forma como o gene controla o crescimento das células de Schwann haverá possibilidade de prevenção de outros tumores cerebrais.

Onde eu posso encontrar mais informações?

NIDCD mantem um diretório de organizações que podem responder questões e fornecer informação impressa ou eletrônica sobre schwannoma e neurofibromatose. Veja a lista de organizações em www.nidcd.nih.gov/directory.

Use as seguintes palavras-chaves que ajudarão em sua busca pelas organizações:

Para mais informações, contate www.otocentro.com.br.

National Institute on Deafness and Other Communication Disorders Fact Sheet – Vestibular Schwannoma (Acoustic Neuroma) and Neurofibromatosis

Tradução:  

Por Fábio de Alencar Rodrigues Júnior

Acadêmico do 5º período do Curso de Medicina da Universidade Potiguar

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